Болезнь Гоше

Болезнь ГошеВнутренние болезни. Диагностика<br>Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных продуктов нормального обмена веществ. В случае болезни Гоше дефектом метаболизма является дефицит фермента, ответственного за метаболизм липидов.<br>Цель книги - познакомить врачей разных специальностей с основными клиническими проявлениями болезни Гоше, про демонстрировать исключительную вариабельность течения болезни на примере конкретных клинических случаев, показать характерные ошибки диагностики и ведения пациентов с болезнью Гоше. Помимо врачей, книга может быть полезной для образования самих пациентов и их родственников, так как некоторые особенности клинического течения заболевания напрямую связаны с социально-бытовыми аспектами: образом жизни, физической активностью, наличием бытовых интоксикаций и др.<br>Внутренние болезни. Диагностика
Болезнь Гоше относится к системным заболеваниям неопухолевой природы, в основе которых лежат наследственные дефекты метаболизма, приводящие к накоплению в органах и тканях нерасщепленных продуктов нормального обмена веществ. В случае болезни Гоше дефектом метаболизма является дефицит фермента, ответственного за метаболизм липидов.
Цель книги - познакомить врачей разных специальностей с основными клиническими проявлениями болезни Гоше, про демонстрировать исключительную вариабельность течения болезни на примере конкретных клинических случаев, показать характерные ошибки диагностики и ведения пациентов с болезнью Гоше. Помимо врачей, книга может быть полезной для образования самих пациентов и их родственников, так как некоторые особенности клинического течения заболевания напрямую связаны с социально-бытовыми аспектами: образом жизни, физической активностью, наличием бытовых интоксикаций и др.


Подробнее >>>





Подушка декоративная МарТекс "Козерог", цвет: коричнево-красный, 36 х 36 см

Подушка декоративная МарТекс Козерог, цвет: коричнево-красный, 36 х 36 см16-0287-1Декоративная подушка, рисунок выполнен методом фотопечати. Наполнение полое силиконизированное волокно Hollow Fiber.Декоративная подушка, рисунок выполнен методом фотопечати. Наполнение полое силиконизированное волокно Hollow Fiber.

Подробнее >>>












Маска Anon Helix 2.0

Маска Anon Helix 2.0Сноубордическая маска anon helix 2. 0 для пасмурной погоды. Сменные линзы предусмотрена возможность замены линз.<br>Сезон: 2017/2018; Пол: Мужской; Возраст: Взрослые; Вид спорта: Сноубординг; Погодные условия: Пасмурно; Защита от УФ: Да; Цвет основной линзы: Желтый; Поляризация: Нет; Вентиляция: Да; Покрытие анти-фог: Да; Совместимость со шлемом: Да; Сменная линза: Нет; Материал линзы: Поликарбонат; Материал оправы: Полиуретан; Конструкция линзы: Двойная; Форма линзы: Цилиндрическая; Возможность замены линзы: Да; Технологии: Ov er The Glass (OTG) Compatible; Производитель: Anon; Артикул производителя: 18529100003; Срок гарантии: 1 год; Размер RU: Без размера; Сноубордическая маска anon helix 2. 0 для пасмурной погоды. Сменные линзы предусмотрена возможность замены линз.
Сезон: 2017/2018; Пол: Мужской; Возраст: Взрослые; Вид спорта: Сноубординг; Погодные условия: Пасмурно; Защита от УФ: Да; Цвет основной линзы: Желтый; Поляризация: Нет; Вентиляция: Да; Покрытие анти-фог: Да; Совместимость со шлемом: Да; Сменная линза: Нет; Материал линзы: Поликарбонат; Материал оправы: Полиуретан; Конструкция линзы: Двойная; Форма линзы: Цилиндрическая; Возможность замены линзы: Да; Технологии: Ov er The Glass (OTG) Compatible; Производитель: Anon; Артикул производителя: 18529100003; Срок гарантии: 1 год; Размер RU: Без размера;

Подробнее >>>





Защитная плёнка для Philips Xenium S309 суперпрозрачная LuxCase

Защитная плёнка для Philips Xenium S309 суперпрозрачная LuxCaseЗащитные пленки и стекла для телефонов Philips<br><br><br>Производитель: LuxCase<br>Совместимость: Philips Xenium S309<br>Тип поверхности: Глянцевая<br>Вид защиты: Пленка<br>Код вендора: 50357Защитные пленки и стекла для телефонов Philips


Производитель: LuxCase
Совместимость: Philips Xenium S309
Тип поверхности: Глянцевая
Вид защиты: Пленка
Код вендора: 50357

Подробнее >>>











Постер Оформление детской "Реки и лягушка", 27x20 см, на бумаге

Постер Оформление детской Реки и лягушка, 27x20 см, на бумагеРазные детские постеры<br>Постер на холсте или бумаге. Любого нужного вам размера. В раме или без. Подвес в комплекте. Трехслойная надежная упаковка. Доставим в любую точку России. Вам осталось только повесить картину на стену!<br>Разные детские постеры
Постер на холсте или бумаге. Любого нужного вам размера. В раме или без. Подвес в комплекте. Трехслойная надежная упаковка. Доставим в любую точку России. Вам осталось только повесить картину на стену!


Подробнее >>>











Классический пластилин ArtBerry с Алоэ Вера, 10 цветов, 180г, со стеком

Классический пластилин ArtBerry с Алоэ Вера, 10 цветов, 180г, со стекомРисование и лепка<br>Характеристики товара:<br><br>• со стеком<br>• количество цветов: 10<br>• возраст: от 3 лет<br>• габариты упаковки: 14х15х2 см<br>• вес: 200 г<br>• страна производитель: Россия<br><br>Мягкий пластилин изготовлен с введением в состав Алоэ Вера. Благодаря этому параметру пластилин не сушит детскую кожу, а наоборот, бережно ухаживает за поверхностью ручек малыша. Сам пластилин отлично лепится.<br><br>Классический пластилин ArtBerry с Алоэ Вера, 10 цветов/180г, со стеком, можно купить в нашем интернет-магазине.<br>Ширина мм: 142; Глубина мм: 151; Высота мм: 17; Вес г: 216; Возраст от месяцев: 36; Возраст до месяцев: 2147483647; Пол: Унисекс; Возраст: Детский; SKU: 5409281; Рисование и лепка
Характеристики товара:

• со стеком
• количество цветов: 10
• возраст: от 3 лет
• габариты упаковки: 14х15х2 см
• вес: 200 г
• страна производитель: Россия

Мягкий пластилин изготовлен с введением в состав Алоэ Вера. Благодаря этому параметру пластилин не сушит детскую кожу, а наоборот, бережно ухаживает за поверхностью ручек малыша. Сам пластилин отлично лепится.

Классический пластилин ArtBerry с Алоэ Вера, 10 цветов/180г, со стеком, можно купить в нашем интернет-магазине.
Ширина мм: 142; Глубина мм: 151; Высота мм: 17; Вес г: 216; Возраст от месяцев: 36; Возраст до месяцев: 2147483647; Пол: Унисекс; Возраст: Детский; SKU: 5409281;

Подробнее >>>





Русский язык. 4 класс. Экспресс-контроль. Отрывные карточки. К уч. В.П. Канакиной. ФГОС

Русский язык. 4 класс. Экспресс-контроль. Отрывные карточки. К уч. В.П. Канакиной. ФГОСРусский язык. 4 класс<br>Пособие составлено в соответствии с примерной основной образовательной программой образовательного учреждения (начальная школа) и учебником Русский язык. 4 класс В. П. Канакиной, В. Г. Горецкого.<br>Сборник заданий предназначен для организации самостоятельной работы учащихся на уроках, цель которой - выявить и своевременно ликвидировать недочеты в знаниях учащихся. Приведено два варианта самостоятельных работ.<br>Выполнение отдельной работы рассчитано на 5-7 минут. Учитель оценивает скорость и правильность выполнения заданий. Ученик выполняет самооценку - дорисовывает медвежонку, изображенному возле графы для оценки, соответствующее выражение лица.<br>Русский язык. 4 класс
Пособие составлено в соответствии с примерной основной образовательной программой образовательного учреждения (начальная школа) и учебником "Русский язык. 4 класс" В. П. Канакиной, В. Г. Горецкого.
Сборник заданий предназначен для организации самостоятельной работы учащихся на уроках, цель которой - выявить и своевременно ликвидировать недочеты в знаниях учащихся. Приведено два варианта самостоятельных работ.
Выполнение отдельной работы рассчитано на 5-7 минут. Учитель оценивает скорость и правильность выполнения заданий. Ученик выполняет самооценку - дорисовывает медвежонку, изображенному возле графы для оценки, соответствующее выражение лица.


Подробнее >>>





Тайга, Балей, Плёс, Новосибирск, Лыткарино, Площадь Восстания, Лабытнанги, Северный, Ладушкин, Туймазы.